PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA E DOENÇA DE CUSHING: RELATO DE CASO

A púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia rara e grave, caracterizada por Anemia Hemolítica Microangiopática (MAHA), trombocitopenia e disfunção de órgãos, como insuficiência renal e alterações neurológicas. A forma adquirida resulta da deficiência severa da atividade da enzima ADAMTS13 (<10%), devido a autoanticorpos inibidores. Eventos inflamatórios, infecciosos ou cirúrgicos podem precipitar a manifestação clínica da PTT. Já a Síndrome de Cushing, patologia endocrinológica caracterizada por exposição crônica a níveis elevados de glicocorticoides, especialmente na forma hipofisária (doença de Cushing), pode atuar como fator precipitante da PTT, induzindo um estado pró-trombótico, por meio do aumento de fatores pró-coagulantes, redução de anticoagulantes naturais, disfunção endotelial e estase venosa. Paciente feminina, 22 anos, com diagnóstico prévio de doença de Cushing secundária a macroadenoma hipofisário, em seguimento endocrinológico e uso de cabergolina, com cirurgia hipofisária programada. Procurou o pronto-socorro com dor abdominal e febre. Exames laboratoriais iniciais revelaram anemia (Hb = 8,5 g/dL), plaquetopenia grave (7.000 mm 3 ) e disfunção renal (Cr= 2,1 mg/dL), além de DHL elevada (1681 U/L) e bilirrubina total 2,2 mg/dL. Diante dos resultados, foi realizado esfregaço de sangue periférico com evidência de esquizócitos. O teste de Coombs direto foi negativo. A hipótese de PTT foi considerada, iniciando tratamento imediato com plasmaférese, além da dosagem de ADAMTS13, que teve como resultado atividade inferior a 0,2%, confirmando assim o diagnóstico de PTT. A paciente recebeu 13 sessões consecutivas de plasmaférese, seguidas por espaçamento progressivo após estabilização plaquetária. Devido à doença de Cushing ativa, optou-se por não utilizar corticosteroides e após 28 dias de evolução clínica estável, foi iniciada azatioprina 150 mg/dia como alternativa. Por parte da endocrinologia foi mantida cabergolina e introduzido cetoconazol. A associação entre síndrome de Cushing e PTT é rara, mas fisiopatologicamente plausível. O hipercortisolismo pode induzir disfunção endotelial, aumentar a persistência de multímeros do fator de von Willebrand e favorecer a produção de autoanticorpos contra ADAMTS13. O manejo da PTT nesse contexto é desafiador, sobretudo pela contraindicação relativa ao uso de corticosteroides, normalmente parte do tratamento padrão. Neste caso, o desfecho favorável foi alcançado por meio de plasmaférese, controle do eixo endócrino e imunossupressão alternativa. Este relato destaca a importância do reconhecimento precoce da PTT e da investigação de fatores precipitantes atípicos, como o hipercortisolismo endógeno. O tratamento individualizado, sem corticosteroides, mostrou-se eficaz e seguro, reforçando a necessidade de estratégias terapêuticas adaptadas a contextos clínicos complexos.