ALTERAÇÃO TRANSITÓRIA DO SISTEMA ABO EM PACIENTE COM LMA PHILADELPHIA- POSITIVA: RELATO DE CASO

A expressão dos antígenos eritrocitários do sistema ABO, é estável ao longo da vida. Contudo, em doenças onco-hematológicas, especialmente aquelas que afetam diretamente a linhagem eritroide, podem ocorrer alterações fenotípicas transitórias. Essas modificações podem resultar em variações na intensidade ou até na presença/ausência dos antígenos, ocasionando trocas temporárias na tipagem ABO. Mulher, 68 anos, portadora de LMA, fez uso de quimioterapia (daunorrubicina e ARA-C), evoluiu com neutropenia febril grave e choque séptico, utilizando antimicrobianos com hemocultura para Acinetobacter resistente a todos os medicamentos, inclusive a polimixina. Na admissão apresentou tipagem direta negativa para antígenos A e B, porém na reversa apresentava somente presença de Anti-B, após realização do método a frio a reversa de A apresentou positividade fraca de 1+, sendo classificada como O e recebendo transfusões de unidades O. Ao longo de 11 tipagens apresentou o mesmo perfil fenotípico, até que começou apresentar positividade para o antígeno A e reversa de A negativa, o que foi posteriormente claramente definido como A. Em casos raros de leucemia mieloide aguda (LMA), especialmente nas variantes associadas à translocação t(9;22)(q34;q11), conhecida como cromossomo Philadelphia, podem ocorrer alterações transitórias na expressão dos antígenos eritrocitários do sistema ABO, cujo gene localiza-se no cromossomo 9 (9q34.2). Tais alterações decorrem de disfunções na expressão das glicosiltransferases A e/ou B, enzimas responsáveis pela conversão do antígeno H nos antígenos A e B, respectivamente. A atividade enzimática reduzida ou ausente resulta em hemácias com expressão fraca ou nula desses antígenos, gerando discrepâncias sorológicas na tipagem sanguínea. Essa modulação fenotípica é, geralmente, reversível: com a remissão da doença e a restauração da hematopoese normal, a expressão adequada dos antígenos ABO tende a ser restabelecida. A patologia apresentada pela paciente estava associada à presença do cromossomo Philadelphia, podendo justificar a alteração transitória no fenótipo ABO observado. Destaca-se a importância de que os serviços de hemoterapia estejam atentos à correlação entre o diagnóstico clínico e as discrepâncias identificadas nos testes sorológicos imuno-hematológicos, a fim de assegurar a segurança transfusional durante a condução terapêutica.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105618
Primary Topic
Acute Myeloid Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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ALTERAÇÃO TRANSITÓRIA DO SISTEMA ABO EM PACIENTE COM LMA PHILADELPHIA- POSITIVA: RELATO DE CASO

Liliana María Fuentes Osorio, A Melo Barbosa Neta, M Valvasori, Alexandre Freitas
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Myeloid Leukemia Research
article

ALTERAÇÃO TRANSITÓRIA DO SISTEMA ABO EM PACIENTE COM LMA PHILADELPHIA- POSITIVA: RELATO DE CASO

Liliana María Fuentes Osorio, A Melo Barbosa Neta, M Valvasori, Alexandre Freitas
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Abstract

A expressão dos antígenos eritrocitários do sistema ABO, é estável ao longo da vida. Contudo, em doenças onco-hematológicas, especialmente aquelas que afetam diretamente a linhagem eritroide, podem ocorrer alterações fenotípicas transitórias. Essas modificações podem resultar em variações na intensidade ou até na presença/ausência dos antígenos, ocasionando trocas temporárias na tipagem ABO. Mulher, 68 anos, portadora de LMA, fez uso de quimioterapia (daunorrubicina e ARA-C), evoluiu com neutropenia febril grave e choque séptico, utilizando antimicrobianos com hemocultura para Acinetobacter resistente a todos os medicamentos, inclusive a polimixina. Na admissão apresentou tipagem direta negativa para antígenos A e B, porém na reversa apresentava somente presença de Anti-B, após realização do método a frio a reversa de A apresentou positividade fraca de 1+, sendo classificada como O e recebendo transfusões de unidades O. Ao longo de 11 tipagens apresentou o mesmo perfil fenotípico, até que começou apresentar positividade para o antígeno A e reversa de A negativa, o que foi posteriormente claramente definido como A. Em casos raros de leucemia mieloide aguda (LMA), especialmente nas variantes associadas à translocação t(9;22)(q34;q11), conhecida como cromossomo Philadelphia, podem ocorrer alterações transitórias na expressão dos antígenos eritrocitários do sistema ABO, cujo gene localiza-se no cromossomo 9 (9q34.2). Tais alterações decorrem de disfunções na expressão das glicosiltransferases A e/ou B, enzimas responsáveis pela conversão do antígeno H nos antígenos A e B, respectivamente. A atividade enzimática reduzida ou ausente resulta em hemácias com expressão fraca ou nula desses antígenos, gerando discrepâncias sorológicas na tipagem sanguínea. Essa modulação fenotípica é, geralmente, reversível: com a remissão da doença e a restauração da hematopoese normal, a expressão adequada dos antígenos ABO tende a ser restabelecida. A patologia apresentada pela paciente estava associada à presença do cromossomo Philadelphia, podendo justificar a alteração transitória no fenótipo ABO observado. Destaca-se a importância de que os serviços de hemoterapia estejam atentos à correlação entre o diagnóstico clínico e as discrepâncias identificadas nos testes sorológicos imuno-hematológicos, a fim de assegurar a segurança transfusional durante a condução terapêutica.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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