RELATO DE CASO: MANEJO DA DOENÇA HEMOLÍTICA DO FETO E DO RECÉM-NASCIDO COM USO ANTENATAL DE IMUNOGLOBULINA EM GESTANTE COM DOENÇA FALCIFORME

Aloanticorpos maternos contra antígenos eritrocitários diferentes do RhD podem causar hemólise clinicamente significativa de hemácias fetais e neonatais, conhecida como doença hemolítica do feto e do recém-nascido (DHFRN). Aloanticorpos contra antígenos eritrocitários não-RhD são observados em aproximadamente 1,5 a 2,5 % das gestações, desenvolvidos após transfusões ou sangramento feto-materno. O risco de aloimunização em pacientes com Doença Falciforme (DF) é maior que na população geral, devido a diferença de perfil antigênico, frequência de transfusões e resposta imune exacerbada, chegando a incidência de 20 a 50% de aloanticorpos ao longo da vida. O manejo pré natal envolve a triagem de rotina para anticorpos irregulares, a avaliação do significado clínico do anticorpo, a determinação do perfil antigênico do feto e o monitoramento não invasivo da anemia fetal. Os tratamentos para DHFRN incluem transfusão intrauterina (TIU), fototerapia, exsanguineotransfusão e Imunoglobulina intravenosa (IGIV). O relato objetiva descrever caso de DHFRN em filho de mãe portadora de DF com múltiplos aloanticorpos com intervenção antenatal com IGIV e provável redução de gravidade no feto e recém nascido. A metodologia do relato foi com estudo de caso conduzido no HC-UFU e revisão de literatura. RN, pré termo, parto cesárea com 34 semanas e 3 dias devido a anemia materna grave - DF aloimunizada com restrição de transfusão (Anti-C, Anti-E, Anti-Jkb, Anti-Fya, Anti-Lea e Anticorpo de especificidade não determinado pelo painel de hemácias com suspeita de ser voltado contra antígeno do sistema KNOPS) com Hb 4,6g/dl, sem Concentrado de Hemácias (CH) compatível, com histórico de Síndrome de Hiperhemólise (SHH) em última transfusão com bolsa compatibilizada com 25 semanas e 5 dias de gestação. Mãe recebeu IGIV e corticoterapia para manejo da SHH e manteve uso nos últimos dois meses de gestação. Monitoramento não invasivo de anemia fetal sem alterações. RN apresentou icterícia precoce (Bilirrubina total 4,17 µmol/L com 8 horas de vida), quando iniciou fototerapia (Nível de fototerapia 6,2; Nível de Exsanguineotransfusão 14,1), tendo recebido por 4 dias. Fenotipagem eritrocitária: O positivo (D+, C+, c+, E-, e+, K-, Jka+, Jkb-, M+, N+, Duffy e Lewis não avaliados). Teve boa resposta à fototerapia. Hb inicial normal, sem reticulocitose, porém com queda progressiva após o nascimento e repercussão clínica tardia: 14g/dl (1° dia); 11,8 (5 dias); 9,2 (21 dias). Recebeu IGIV 1g/kg e Eritropoetina 400UI/kg 3x por duas semanas iniciadas com 21 dias de vida. Evoluiu com boa resposta clínica e laboratorial: Hb 13g/dl (6 semanas). O caso descrito ilustra o efeito terapêutico da IGIV antenatal na DHFRN em bebê de mãe aloimunizada por grupos menores com restrição/contraindicação à terapia transfusional e possível redução de gravidade clínica. Um Estudo de coorte retrospectivo multicêntrico, conduzido por Zwiers et al. (2018), comparou gestações de mães com anticorpos anti-D tratadas com IGIV com gestações de mães não tratadas. Foi encontrado atraso de 15 dias para a necessidade de TIU quando comparado ao grupo não tratado. Se a IGIV foi iniciada antes de 13 semanas de gestação, uma diferença de 25 dias foi encontrada para o início de anemia grave com necessidade de TIU. A sobrevida global foi de 88% e não diferiu entre os grupos de tratamento. Assim, a IGIV antenatal pode ser uma opção terapêutica na DHFRN, principalmente nos casos com restrição à terapia transfusional.