ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA ASSOCIADA A CHIKUNGUNYA EM ADOLESCENTE

A anemia aplástica adquirida (AAA) ou aplasia de medula óssea é a mais frequente causa de falência medular, sendo caracterizada por pancitopenia moderada a grave no sangue periférico e hipocelularidade acentuada na medula óssea. Ocorre por destruição das células tronco hematopoiéticas por fenômeno imuno mediado, sendo a etiologia, na maioria dos casos, idiopática, porém pode estar associada a exposição a agentes químicos, físicos e infecções virais, sobretudo HIV, Epstein Barr, citomegalovírus e mais recentemente ao Sars-Cov2 e ao vírus da Chikungunya (CHIKV). O diagnóstico da AAA é realizado pela pancitopenia no sangue periférico, reticulopenia e medula óssea hipocelular à biópsia, com diminuição de todos os elementos hematopoiéticos e seus precursores, na ausência de células estranhas à medula óssea, fibrose ou hematofagocitose e exclusão de causas constitucionais. Adolescente feminino, 12 anos, apresentou febre, mialgia, cefaleia, dores articulares e recusa alimentar há 11 dias e realizou hemograma com hemoglobina 12.8g/dl e plaquetometria de 232.000/mm3, foram realizadas sorologias para infecções virais, tendo apresentado IgM por ELISA positivo para Chikungunya, demais arboviroses negativas. Cerca de 60 dias após esse quadro inicial, queixou-se de equimose extensa em braço e realizou novo hemograma com hemoglobina 6,6 g/dl, leucometria 1.800/mm3 com 13% de segmentados, plaquetometria 17.000/mm3; mielograma e imunofenotipagem com medula intensamente hipocelular; estudo histológico de biopsia de medula óssea evidenciando celularidade intensamente reduzida e representada por 5% de tecido hematopoiético, sendo substituída por tecido gorduroso. DEB teste negativo e citometria de fluxo para detecção de clones para hemoglobinúria paroxística noturna ausentes, sendo concluído como anemia aplástica adquirida associada a Chikungunya. Foi tratada com imunoglobulina por 2 dias, ciclosporina, corticoide e eltrombopague. Evoluiu com recuperação do quadro hematológico. Estudos que associam a infecção pelo vírus Chikungunya com anemia aplástica adquirida são escassos, porém é sabido que o CHIKV está relacionado ao desencadeamento de doenças autoimunes ou agravamento de quadros pré-existentes, uma vez que a presença do vírus no organismo estimula resposta inflamatória e pode servir de gatilho. Os mecanismos subjacentes à persistência de sintomas e ao desenvolvimento de condições autoimunes após a infecção pelo CHIKV são complexos e multifatoriais, como o mimetismo molecular, no qual proteínas virais compartilham semelhanças estruturais com autoantígenos humanos, podendo desencadear respostas autoimunes, como a ativação de linfócitos T supressores bloqueando células tronco hematopoiéticas e resultando na anemia aplástica adquirida. Em casos de anemia aplástica adquirida, faz-se necessário investigar infecções virais associadas que possam desencadear o processo de destruição e supressão das células tronco hematopoiéticas, devendo incluir pesquisa de arbovírus.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104015
Primary Topic
Bone and Joint Diseases
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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article

ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA ASSOCIADA A CHIKUNGUNYA EM ADOLESCENTE

Naira Moura Alves, Lucas Alécio Gomes, B.M.S. Gomes, João Carlos Nunes et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Bone and Joint Diseases
article

ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDA ASSOCIADA A CHIKUNGUNYA EM ADOLESCENTE

Naira Moura Alves, Lucas Alécio Gomes, B.M.S. Gomes, João Carlos Nunes, Getúlio Coutinho Figueiredo, Josué de Oliveira Moreira, Saullo Vinícius Pereira Alves, Antônio Augusto Moura da Sílva, AS Pereira, RC Cavacante Filho
article en

Abstract

A anemia aplástica adquirida (AAA) ou aplasia de medula óssea é a mais frequente causa de falência medular, sendo caracterizada por pancitopenia moderada a grave no sangue periférico e hipocelularidade acentuada na medula óssea. Ocorre por destruição das células tronco hematopoiéticas por fenômeno imuno mediado, sendo a etiologia, na maioria dos casos, idiopática, porém pode estar associada a exposição a agentes químicos, físicos e infecções virais, sobretudo HIV, Epstein Barr, citomegalovírus e mais recentemente ao Sars-Cov2 e ao vírus da Chikungunya (CHIKV). O diagnóstico da AAA é realizado pela pancitopenia no sangue periférico, reticulopenia e medula óssea hipocelular à biópsia, com diminuição de todos os elementos hematopoiéticos e seus precursores, na ausência de células estranhas à medula óssea, fibrose ou hematofagocitose e exclusão de causas constitucionais. Adolescente feminino, 12 anos, apresentou febre, mialgia, cefaleia, dores articulares e recusa alimentar há 11 dias e realizou hemograma com hemoglobina 12.8g/dl e plaquetometria de 232.000/mm3, foram realizadas sorologias para infecções virais, tendo apresentado IgM por ELISA positivo para Chikungunya, demais arboviroses negativas. Cerca de 60 dias após esse quadro inicial, queixou-se de equimose extensa em braço e realizou novo hemograma com hemoglobina 6,6 g/dl, leucometria 1.800/mm3 com 13% de segmentados, plaquetometria 17.000/mm3; mielograma e imunofenotipagem com medula intensamente hipocelular; estudo histológico de biopsia de medula óssea evidenciando celularidade intensamente reduzida e representada por 5% de tecido hematopoiético, sendo substituída por tecido gorduroso. DEB teste negativo e citometria de fluxo para detecção de clones para hemoglobinúria paroxística noturna ausentes, sendo concluído como anemia aplástica adquirida associada a Chikungunya. Foi tratada com imunoglobulina por 2 dias, ciclosporina, corticoide e eltrombopague. Evoluiu com recuperação do quadro hematológico. Estudos que associam a infecção pelo vírus Chikungunya com anemia aplástica adquirida são escassos, porém é sabido que o CHIKV está relacionado ao desencadeamento de doenças autoimunes ou agravamento de quadros pré-existentes, uma vez que a presença do vírus no organismo estimula resposta inflamatória e pode servir de gatilho. Os mecanismos subjacentes à persistência de sintomas e ao desenvolvimento de condições autoimunes após a infecção pelo CHIKV são complexos e multifatoriais, como o mimetismo molecular, no qual proteínas virais compartilham semelhanças estruturais com autoantígenos humanos, podendo desencadear respostas autoimunes, como a ativação de linfócitos T supressores bloqueando células tronco hematopoiéticas e resultando na anemia aplástica adquirida. Em casos de anemia aplástica adquirida, faz-se necessário investigar infecções virais associadas que possam desencadear o processo de destruição e supressão das células tronco hematopoiéticas, devendo incluir pesquisa de arbovírus.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal da Paraíba (BR), Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (BR), Hospital Universitário Oswaldo Cruz (BR), Centro Universitário de João Pessoa (BR)
Openalex Percentile: Top 59%
Bone and Joint Diseases
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