Die Immunologie und Neuropathologie der autoimmunen Nodopathien

Die autoimmunen Nodopathien haben sich in jüngster Zeit als eigenständiger Subtyp der entzündlichen Neuropathie herauskristallisiert. Sie sind durch das Vorhandensein von Autoantikörpern der Klasse IgG gekennzeichnet, die gegen strukturelle Komponenten des Ranvier-Knotens gerichtet sind. Dazu zählen beispielsweise die axonale Isoform von Neurofascin (NF186) sowie flankierende Paranodien, bei denen NF155 auf der Gliazell-Membran und der axonale Komplex aus Contactin-1 und Contactin-assoziiertem Protein-1 (Caspr1) etablierte Ziele sind. Ursprünglich wurden sie als atypische Formen der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) angesehen, doch viele Patienten zeigen zunächst ein Krankheitsbild, das mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) übereinstimmt. Darüber hinaus weisen die autoimmunen Neuropathien im Vergleich zur seronegativen CIDP und zum GBS unterschiedliche immunologische und neuropathogene Mechanismen auf. Entscheidend ist auch, dass das Ansprechen auf Behandlungen unterschiedlich ist und Patienten häufig nicht auf Immuntherapien ansprechen, die typischerweise bei seronegativen Fällen eingesetzt werden, wie beispielsweise Immunglobulin-Infusionen und Kortikosteroide. Das Ansprechen auf Anti-CD20-B-Zell-depletierende Therapien ist jedoch häufig und oft langanhaltend. Diese Übersichtsarbeit bietet einen Überblick über die Antigenlandschaft des Ranvier-Knotens, das allgemeine Konzept der Nodopathien sowie die Immunologie, Neuropathologie und die klinischen Merkmale dieser behindernden, aber behandelbaren Erkrankungen.