A Case of Epstein-Barr Virus-associated Lymphoproliferative Disorders with Morphological Characteristics of Hodgkin's Lymphoma

90 歳，男性。初診 5 カ月前より，左眉毛部に自覚症状のない可動性に乏しい皮下腫瘤が出現した。近医にて頭部造影 CT 検査を実施され，左眉毛部の皮下に 50×13 mm の内部不均一に増強される皮下腫瘤を認め，精査加療目的に当科を紹介され受診した。皮膚病理組織検査にて，真皮から脂肪組織にかけて非常に大型の鏡像の二核を有する異型細胞を認め，背景に組織球やリンパ球などの多彩な炎症細胞浸潤を伴っていた。免疫組織化学染色で，大型異型細胞は CD3，CD4，CD8，CD20 と ALK に陰性，CD30 と EBER-in situ hybridization（EBER-ISH）に陽性であった。全身検索目的に造影 CT と PET-CT を実施したところ他臓器病変は認めず，随伴する全身症状もなかった。以上よりホジキンリンパ腫様形態を示す EBV 関連リンパ増殖性疾患と診断した。EBV 関連リンパ腫・リンパ増殖異常症はさまざまな組織像を示し，病態は多様である。WHO 分類第 5 版では，さまざまな免疫状態の患者背景に基づいた包括的な分類が提唱されており，今後さらなる症例の蓄積によって疾患概念が明確になっていくと思われる。症例をみる機会は必ずしも多くはなく，診断や臨床的対応に苦慮する場合もあるが，組織像・免疫組織化学・ISH 法を用いた腫瘍細胞の詳細な検索と臨床所見などから，疾患病態を把握してゆくことが大切であると考えた。