The Current State of Hearing Loss and Characteristics of Late-onset Hearing Loss Associated with Congenital Cytomegalovirus Infection

先天性サイトメガロウイルス感染症 (cCMV 感染症) 児における遅発性難聴の特徴と長期経過を検討した. 1998年から2023年に受診した cCMV 感染症は38例で, 近年は乾燥臍帯のサイトメガロウイルス (CMV) 核酸検査や妊婦抗体スクリーニングコホート研究により診断される症例が増加していた. 新生児期の聴力は両側難聴４例, 一側難聴９例, 正常21例, 不明４例であった. 直近の聴力は両側難聴14例, 一側難聴７例, 正常17例であった. 初診時に難聴があり新生児聴覚スクリーニングを両側パスしていて遅発性難聴と診断したのは４例であった. このうち１例は妊娠中の母体の抗体陽転から新生児期に cCMV 感染症が診断され, 抗ウイルス薬が投与されていた. 遅発性難聴の症例には以下のような特徴が認められた. ① 難聴の発症時期は1歳代から５歳代までであった, ② 初診時からの両側重度難聴を除く３例で聴力に左右差を認めた. ③ 両側重度難聴を除く３例全てで難聴の進行を認め, ステロイド治療の効果は限定的であった, ④ 無症候性感染で難聴非発症例に比べて, 運動発達遅滞の割合が有意に高かった. 無症候性 cCMV 感染症児で乳児期から幼児期早期に運動発達遅滞を認めた場合, 積極的に聴力の精査を行うべきである. 全新生児の尿検査による無症候性感染児の早期発見と, 遅発性および進行性難聴に対する治療指針の確立が望まれる.