(Current treatment options of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic, its limitations and perspectives, update of the therapeutic algorithm for pulmonary arterial hypertension. Expert consensus statement of the Working Group on Pulmona

Plicn hypertenze je definovna jako syndrom charakterizovan zvenm stednho tlaku v plicnici > 20 mm Hg. Plicn arteriln hypertenze (PAH) je vzcn onemocnn, kter tvo piblin 1 % vech ppad chronick plicn hypertenze. V patofyziologii je rozhodujc iniciln vazokonstrikce a pak remodelace na rovni plicnch arteriol provzen postupnm nrstem plicn cvn rezistence a chronickm tlakovm zatenm prav komory srden. V lb PAH dominuje farmakoterapie. U nemocnch s pozitivnm vazodilatanm testem je indikovna lba vysokmi dvkami bloktor kalciovch kanl. V ppad negativnho testu (vtina nemocnch) je indikovna farmakoterapie prostanoidy, agonisty prostacyklinovch receptor, antagonisty endotelinovch receptor, inhibitory fosfodiesterzy 5 a stimultory solubiln guanyltcyklzy (iniciln kombinan lba u pacient bez kardiopulmonlnch komorbidit, iniciln monoterapie u pacient s kardiopulmonlnmi komorbiditami, opakovan reevaluace bhem sledovn a adekvtn modifikace lby). Nadle vysok mortalita pacient lench v souasn dob pro PAH podle tchto doporuen dokumentuje nalhavou potebu nejen asnj diagnzy, ale tak innj lby. Zsadn zmnu ve farmakoterapii PAH od poslednch doporuen Evropsk kardiologick spolenosti (ESC) / Evropsk respiran spolenosti (ERS) z roku 2022 pedstavuje sotatercept, kter vede k navozen balancovan signalizace mezi proliferanm psobenm signln cesty aktivinu a antiproliferanm psobenm kostnho morfogenetickho proteinu. Vazbou na ligandy receptoru pro aktivin moduluje sotatercept proliferaci, a tak pedstavuje prvn terapeutickou monost u PAH dominantn ovlivnit cvn remodelaci na rovni plicnch arteriol jako klov patogenetick mechanismus. © 2025, KS.