Management of epitheloid inflammatory myofibroblastic sarcoma of pulmonary origin

Epitelioidn inflamatrny myofibroblastick sarkm (EIMS) je zriedkav variant inflamatrneho myofibroblastickho ndoru (IMT). Na rozdiel od klasickho IMT sa EIMS typicky vyskytuje intraabdominlne a je charakterizovan nepriaznivou prognzou v dsledku svojej agresvnej povahy, vysokej miery recidv a metastatickmu potencilu. Histologicky sa vyznauje epiteloidnou morfolgiou a jedinenm imunohistochemickm profilom, ktor umouje odli EIMS od inch mezenchmovch ndorov, m vrazne prispieva k presnej diagnostike. Imunohistochemicky je charakteristick pozitivita ALK protenu (kinza anaplastickho lymfmu) s perinuklernym alebo membrnovm vzorom farbenia. Najastejmi fznymi partnermi ALK gnu (2p3) s gny RANBP2, RRBP1 a EML4. Tto genetick abercia zohrva kov lohu v diagnostike a predstavuje potencilny cie pre cielen terapiu. EIMS je zriedkav diagnza, ktorej vzcnos a agresvne biologick sprvanie predstavuj vznamn diagnostick a terapeutick vzvy. V texte prezentujeme prpad 45-ronho mua s diagnzou EIMS primrne pcneho origa po hornej lobektmii vpravo, ktor trpel opakovanmi bolesami hlavy a diplopiou. Zobrazovacie vyetrenia odhalili metastatick postihnutie mozgu, ktor napriek cielenej liebe a opakovanm metastazektmim recidivovalo v priebehu rokov. Tento prpad poukazuje na mimoriadne agresvnu povahu EIMS a jeho vysok metastatick potencil, ktor komplikuje terapiu pacientov s touto diagnzou. Napriek pokrokom v cielenej liebe zostva lieba metastatickho EIMS pre onkolga vekou vzvou.