Cập nhật xơ cứng bì toàn thể

Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh lí tự miễn phức tạp do viêm, tổn thương mạch máu và xơ hoá da và các cơquan nội tạng như tiêu hoá, hô hấp, thận, tim mạch, cơ xương khớp. Nguyên nhân gây bệnh là chưa rõ mặc dùmột số yếu tố gene, môi trường được ghi nhận đóng vai trò trong cơ chế sinh bệnh. Xơ cứng bì toàn thể là bệnhlí có tỉ lệ tử vong cao trong nhóm các bệnh lí thấp khớp, mặc dù đã có cải thiện trong liệu pháp điều trị trong vàithập niên qua nhưng tỉ lệ sống còn cải thiện một cách khiêm tốn. Gần đây những nghiên cứu cho thấy nhữnghiểu biết mới về cơ chế bệnh sinh ở các mức độ gene, tế bào, các phương pháp tiếp cận mới trong đánh giá tổnthương cơ quan, tự kháng thể cũng như đánh giá hiệu quả của các liệu pháp điều trị, các chỉ điểm cho tiên lượngbệnh. Trong bài tổng quan này sẽ điểm lại những kiến thức mới về bệnh xơ cứng bì qua những công bố gần đây.