Difficulties in differential diagnostics of ACTH-dependent forms of endogenous hypercorticism (literature review and clinical case)

The prevalence of endogenous hypercortisolism (EH) is about 5–6 cases per 1 million people, while the proportion ofACTH-dependent variants is about 80%. Among ACTH-dependent forms of EH, 70–75% of cases are corticotropinomas,15–20% are ACTH-ectopic syndrome. Differential diagnosis of ACTH-dependent forms is the most complex stageof diagnostic search.The article presents a modern algorithm for differential diagnostics of ACTH-dependent hypercorticism. The stagesand sequence of diagnostic tests, their specificity and sensitivity are considered. Particular attention is paid to thefeatures of the clinical picture of the disease, the use of effective laboratory methods that can help the cliniciansuspect the etiology of ACTH-dependent hypercorticism in detection. A description of instrumental research methods,their diagnostic capabilities in terms of visualization of ACTH-secreting tumors is given.The clinical case of a patient with severe EH without a verified tumor demonstrates the complexity of differentialdiagnostics of ACTH-dependent hypercorticism. Difficulties in topical diagnosis may be due to the absence ofpathognomonic signs of the primary lesion and the very small size of the tumor, while the severity of the diseasedoes not always correlate with tumor size. In our case, the severe course of hypercortisolism in the absence of asource of ACTH secretion, despite a thorough diagnostic search, as well as the impossibility of conservative therapydue to the development of acute liver and kidney damage, was the basis for laparoscopic bilateral adrenalectomy. Распространенность эндогенного гиперкортицизма (ЭГ) составляет около 5–6 случаев на 1 млн человек,при этом доля АКТГ (адренокортикотропный гормон)-зависимых вариантов – порядка 80%. Среди АКТГ-зависимых форм ЭГ 70–75% случаев приходится на кортикотропиномы, 15–20% – на АКТГ-эктопированныйсиндром. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимых форм представляет собой наиболее сложныйэтап диагностического поиска. В статье приводится современный алгоритм дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гипер-кортицизма. Рассматривается этапность и последовательность применения диагностических тестов, ихспецифичность и чувствительность. Отдельное внимание уделяется особенностям клинической картинызаболевания, интерпретации лабораторных методов, что в совокупности может помочь клиницисту запо-дозрить этиологию АКТГ-зависимого гиперкортицизма. Приводится описание инструментальных методовисследования, их диагностические возможности с точки зрения визуализации АКТГ-секретирующих опухолей.На примере клинического случая пациентки с тяжелым ЭГ без верифицированной опухоли показана слож-ность проведения дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гиперкортицизма. Трудности топическойдиагностики могут быть обусловлены отсутствием патогномоничных признаков первичного очага и оченьмалым размером опухоли, при этом тяжесть заболевания не всегда коррелирует с размером образования.В нашем клиническом наблюдении тяжелое течение гиперкортицизма при отсутствии источника АКТГ-секреции, несмотря на тщательный диагностический поиск, а также невозможность консервативной терапииввиду развития острого повреждения печени и почек, явились основанием для проведения лапароскопи-ческой двусторонней адреналэктомии