Clinical case of intranasal Ewing sarcoma

Background. Malignant tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses (PNSs) rank second and third, respectively, inincidence among the upper respiratory tract tumors. Over 500 patients are diagnosed with the nasal cavity, nasopharyngeal,PNS, and frontal skull base malignancies every year in the Russian Federation. Primary diagnosis of this group of diseasesis difficult due to the anatomic and topographical features, late development of the main symptoms, low cancer awarenessamong primary care physicians. Among the upper respiratory tract malignancies, the group of low-differentiated sinonasalcancers, as well as the Ewing sarcoma family tumors are of special interest not only because of their rarity, but alsobecause of the specifics of their morphology and clinical manifestations.Ewing sarcoma of the ethmoidal labyrinth is a rare and aggressive tumor that predominantly affects children and adolescents.It arises in bone or soft tissue, often in the pelvis, ribs, and extremities. The main cause of Ewing’s sarcoma is a mutation inthe genes responsible for regulating cell growth. Symptoms may include local pain, swelling, and systemic manifestationssuch as fever and weight loss. Diagnosis involves imaging techniques such as multi-slice computed tomography, andbiopsy, including immunohistochemical and genetic studies to determine the tumor type and stage. The treatment isgenerally combined and includes chemotherapy, surgical intervention, and radiotherapy. The prognosis depends on thestage at the time of diagnosis, as well as the response to treatment. Current research aims to improve treatment methodsand increase the survival rates. Сlinical case. In this article, we discuss the classification, diagnostic options, verification features, and treatment of thistumor on the example of a patient with Ewing’s sarcoma located in the nasal cavity who was treated in the ENT Departmentof the First Pavlov State Medical University, St. Petersburg. The patient underwent successful surgical treatment viaendoscopic endonasal access, followed by over a year of chemotherapy. The patient regularly undergoes follow-up CTand MRI scans, and no signs of recurrence have been detected. The remission has lasted for more than 2 years. Conclusion. Ewing sarcoma of the nose and PNSs is an extremely rare condition. Currently, only a few clinical cases ofsuccessful surgical treatment of intranasal Ewing’s sarcoma with subsequent mono-chemotherapy have been documentedin the literature. Due to the similarity in morphology and clinical manifestations with esthesioneuroblastoma, the initialdiagnostics is often challenging. A definitive diagnosis can only be established after the molecular genetic testing. Allpatients suspected of having a nasal cavity tumor are recommended to undergo contrast-enhanced multi-slice computedtomography. The five-year survival rate with this approach exceeds 90%, with a low risk of progression and recurrence. Актуальность. Онкологические заболевания полости носа и околоносовых пазух (ОНП) занимаютвторое и третье места соответственно по частоте встречаемости среди опухолей верхних дыхательныхпутей. В течение года на территории Российской Федерации более 500 пациентам ставится диагноззлокачественного новообразования полости носа, носоглотки, ОНП и фронтальных отделов основаниячерепа. Первичная диагностика заболеваний данной группы затруднена в связи с их анатомо-топо-графическими особенностями и поздним развитием основной симптоматики, низкой онкологическойнастороженностью среди врачей первичного звена. Среди злокачественных новообразований полостиверхних дыхательных путей особый интерес представляет группа низкодифференцированных сино-назальных карцином, а также «опухоли семейства саркомы Юинга» не только из-за их редкости, но иособенностей морфологического строения и клинических проявлений. Саркома Юинга решетчатоголабиринта – это редкая и агрессивная форма опухоли, которая преимущественно поражает детей иподростков. Она возникает в костях или мягких тканях, часто в области таза, ребер и конечностей. Основной причиной возникновения саркомы Юинга является мутация в генах, отвечающих за контрольклеточного роста. Симптомы могут включать боль в области опухоли, отеки и системные проявления,такие как лихорадка и потеря массы тела.Диагностика включает в себя лучевые методы, такие как рентгеновская мультисрезовая компьютернаятомография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия, а также иммуногистохимическоеи генетическое исследования, что позволяет определить тип опухоли и стадию заболевания. Лечение, какправило, комбинированное и включает ХТ, хирургическое вмешательство и радиотерапию. Прогноз зависитот стадии заболевания на момент диагностики, а также от реакции на лечение. Современные исследованиянаправлены на улучшение методов лечения и увеличение выживаемости пациентов. Клинический случай. В данной статье на примере пациента с внутриносовой саркомой Юинга, находившегося на лечении в отделении оториноларингологии ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, проанализированы клас-сификация и виды данных типов опухолевого процесса, варианты диагностики, особенности верификациии лечения этих видов неоплазий. Пациенту проведено успешное хирургическое лечение эндоскопическимэндоназальным доступом с последующим полным курсом химиотерапевтического лечения в течение года. Пациент регулярно проходит плановые диагностические КТ и МРТ, признаков рецидива не выявлено. Ремиссия заболевания составляет более 2 лет. Заключение. Саркома Юинга в области носа и ОНП представляет собой крайне редкое заболевание.В настоящее время в научной литературе описано лишь несколько клинических случаев успешного хи-рургического лечения внутриносовых сарком Юинга с последующей монохимиотерапией. Из-за схожестигистологической структуры и клинических проявлений этой опухоли с эстезионейробластомой первичныйдиагноз зачастую оказывается неверным. Окончательный диагноз может быть установлен только послепроведения молекулярно-генетического исследования. Всем пациентам с подозрением на новообразова-ние в полости носа рекомендуется проводить мультиспиральную КТ с внутривенным контрастированием.Пятилетняя выживаемость при таком подходе превышает 90%, наблюдается низкая вероятность прогрес-сирования и рецидивов.