Cochlear Implantation in a Patient with Charcot-Marie-Tooth Disease
症例は72歳男性, 42歳の時に Charcot-Marie-Tooth (CMT) 病と診断された. 55歳で右急性感音難聴を発症し, その後両側難聴が徐々に進行し両側高度難聴に至ったため, 72歳で右人工内耳植込術を施行した. 術後 CI2004 (単語) は96％と良好であった. CMT 病の難聴は Auditory Neuropathy (AN) であるとする報告とそうでない報告が混在している. 本例は歪成分耳音響放射検査 (DPOAE) の反応が不良であり, AN との診断には至らなかった. CMT 病に対する人工内耳の報告は少なく術後成績もばらつきが多いが, 耳音響反射 (OAE) の反応があるという明確な AN の所見を呈した症例の方が術後成績が不良である傾向が見られた.
Authors
- Shuji Izumi (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-5186-9203)
- Shinsuke Ohshima (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-5863-2129)
- Arata Horii (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6036-0492)
- Meiko Kitazawa (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6965-5481)
- Ryota Kai
- Chihiro Yagi (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6178-3702)
- Tatsuya Yamagishi
- Nakabumi Kuroda
Institutions
- Niigata University (JP)
Publication Details
- Journal
- Nippon Jibiinkoka Tokeibugeka Gakkai Kaiho(Tokyo)
- Published
- 2025-03-20
- DOI
- https://doi.org/10.3950/jibiinkotokeibu.128.3_223
- Primary Topic
- Hereditary Neurological Disorders
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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