Clinical and immunoserological features of 35 cases of anti-p200 pemphigoid: a retrospective analysis

摘要： 【摘要】 目的 总结抗p200类天疱疮患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法 回顾分析2015年1月至2024年2月间就诊于中国医学科学院皮肤病医院的抗p200类天疱疮患者资料，分析其临床、免疫血清学特征和治疗情况。结果 共纳入患者35例，包括男25例，女10例，男女比例为2.5∶1，年龄（57.74 ± 17.12）岁，2例（5.71%）合并银屑病。患者皮损表现具有多样性，其中20例（57.14%）表现为典型BP样损害，8例（22.86%）表现为线状IgA大疱性皮病样损害，4例（11.43%）表现为湿疹样损害。直接免疫荧光（DIF）、盐裂皮肤-间接免疫荧光（ss-IIF）、以真皮侧提取物为底物和层黏连蛋白γ1-C端（Lnγ1C）为底物的免疫印迹阳性率分别为100%（24/24）、82.86%（29/35）、100%（35/35）、80.64%（25/31）。35例中33例有治疗及随访信息，6例（18.18%）接受非糖皮质激素（简称激素）系统治疗和外用激素治疗，随访时间［M（Q1,Q3），下同］为19.50（6.50，69.25）个月，其中1例已经停药；16例接受激素联合传统抗炎药物系统治疗，随访时间为13.50（4.25，18.00）个月，激素起始剂量相当于泼尼松0.30 ~ 0.50 mg·kg-1·d-1，疾病控制时间为（15.31 ± 5.23） d，其中3例病情波动加用氨苯砜能够控制病情，1例已停用激素；5例（15.15%）接受激素联合免疫抑制剂系统治疗，随访时间为26.00（14.00，90.00）个月，激素起始剂量相当于泼尼松0.50 ~ 0.75 mg·kg-1·d-1，疾病控制时间为（10.20 ± 3.27） d，其中2例以相当于泼尼松5 ~ 10 mg/d维持治疗，2例患者停药，1例激素停用后复发；1例（3.03%）接受激素联合利妥昔单抗系统治疗，随访时间为53个月，目前激素已停用；1例（3.03%）接受激素联合度普利尤单抗治疗且有效；4例（12.12%）接受激素联合JAK抑制剂治疗，其中3例有效。结论 抗p200类天疱疮临床表现具有多形性，但很少出现瘢痕和粟丘疹，部分患者存在Lnγ1C为底物的免疫印迹阴性现象，预后较好，多数患者最终可以达到完全缓解并最终停药。