A case of cutaneous chronic active Epstein-Barr virus disease manifesting as persistent erythema multiforme

摘要： 【摘要】 报道国内首例持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。患儿女，12岁，因全身反复红斑水疱伴口腔糜烂5个月余就诊。皮肤科检查：右上眼睑、面颊散在暗红斑，下颌见暗红斑上糜烂面及水疱；背部、臀部、四肢见红斑基础上蚕豆至鸽蛋大小水疱，疱液清，部分呈不典型靶形损害；下唇黏膜、右侧颊黏膜各见一绿豆大小糜烂面；满月脸，双下肢较多萎缩纹。下肢皮损组织病理检查：网篮状角化过度，表皮坏死，基底细胞液化变性伴表皮下水疱形成，真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查示表皮细胞间及基底膜带IgG、IgA、IgM、补体C3均为阴性；酶联免疫吸附试验示血清抗桥粒芯蛋白Dsg1/3抗体、抗BP180抗体和抗Ⅶ型胶原抗体均为阴性；免疫组化：CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、颗粒酶B、EB病毒编码RNA均显示部分阳性，Ki67 > 70%阳性，CD20阴性。全血EB病毒DNA 1.97 × 106 IU/ml，疱液EB病毒DNA 2.65 × 107 IU/ml。全基因外显子组检测：未见有意义突变位点。诊断：持久多形红斑样皮肤型慢性活动性EB病毒病。治疗：甲泼尼龙40 mg/d、更昔洛韦200 mg每日2次静脉滴注等治疗，患儿病情好转后出院。